写在前面
11岁的成成（化名）最近在我们心脏中心接受了他人生中的第三次手术，他的治疗经过，让我们不禁感慨：“用最小的创伤解决患儿最大的痛楚”是每个医生的最高职业追求！但是从有这个职业追求，到能够想得到、做得到，需要医生的不断努力、不断坚持。而一旦我们想到了，做到了，病人就会因此终生受益。
11岁的他，怎么了？
成成今年11岁，在他2岁的时候因为复杂性先天性心脏病（单心室，肺动脉闭锁，房间隔缺损）接受了一次心脏手术，改善了他青紫的症状（心脏的主动脉和肺动脉之间搭了一根人工管道）。第一次手术后不久成成再次躺上手术台接受第二次手术，术中却发现他的肺血管阻力太高、肺血管发育太差，无法完成预期手术。现在9年过去了，成成因为缺氧进行性加重并且出现呕吐和活动乏力等急性心功能不全的症状，来到我们心脏中心就诊。
（手术前成成的氧饱和度低的时候只有50-60%，而正常人是在95%以上。成成长期处于严重缺氧状态，他的手指脚趾都慢慢膨大，形成杵状指/趾）
11岁的他，有没有选择权？
手术做还是不做？
11岁的成成在病房里很乖，很配合我们的治疗，他知道自己要做心脏手术，我们看得出来他内心对手术没有抵触。如果给他接受或者拒绝的权利，成成应该也会选择手术吧。可能对手术的痛苦、手术的风险包括死亡只有些懵懂的感受，但是他肯定觉得自己不舒服、不健康，而且身体状态近几年来一直在缓慢变差。那在他心里，手术是带给他健康的希望，令他期待，还是不做手术只会越来越糟糕的、无法拒绝的、令他害怕的选择？
成成的病情很棘手，第一次手术时心脏上搭建的人工管道已经闭塞了，单心室的心脏结构限定了他只能拥有正常人心脏的一半去承担全身的血液循环，而且因为右肺动脉闭锁，他也只有正常人一半的肺去进行有效的气体交换。所以：
手术非做不可！
（左图：绿色圈所示位置是发育良好的左肺动脉，红色圈所示位置为闭锁的右肺动脉；右图：绿色圈所示位置是发育良好的左室流出道，血流（白色）通畅；红色圈所示位置为右室流出道，全被肌肉（灰色）闭塞，没有血流通过。）
怎么能让11岁的他受的创伤最小？
摆在鲁亚南主任的外科团队、陈笋主任的内科团队面前的有两套手术方案：
1.开胸手术，术中通过流量试验测试肺血管阻力、测量肺血管压力，再决定是再次搭建人工管道，还是打通心脏和肺动脉之间闭塞的通道，或是进行腔静脉和肺动脉的吻合。
2.尝试内科介入的手段，用导丝钻进仅存一丝缝隙的右室流出道进入肺动脉，再放置支架重建右心室和肺动脉的连接，增加到肺里去的血流，改善缺氧的症状。
方案1是常规的手术方案，一般儿心脏外科医生都会这么考虑，儿心内科医生碰到这么复杂的情况也通常会建议外科手术解决。
因为我们是心脏中心的模式，由心内科和心外科医生共同参与病人的管理和治疗，尤其是复杂先心的病人，我们会进行反复的讨论，设计最佳的解决方案。于是，我们决定先行尝试方案2，如果方案2成功的话，手术效果和方案1是一样的，而且手术创伤很小，不用开胸，不用体外循环，不用心脏停跳，不用十几公分的大切口，只有小小的穿刺针眼。
（陈笋主任团队在为成成进行介入手术）
11岁的他，终被幸运眷顾
虽然决定了先行尝试手术方案2，我们也预想到了手术过程中可能困难重重，也做好了随时执行手术方案1的准备。但我们内心总是抱着积极的希望，希望能实现方案2。
第一道难关是将导丝插入几近完全闭锁、只有一条缝隙的右室流出道并且把它送入到左肺动脉，令人振奋的是陈笋主任第一次尝试就成功了。但是我们还没来得及高兴，第二道难关出现了，这条缝隙实在是太小，根本连1mm左右的4F导管都无法插入，手术进程一度陷入停滞，外科团队已经集结到位。虽然这个时候完全可以放弃介入手段，转行开胸手术。但是陈笋主任认为还有希望，决定再尝试一次。他用更细的冠脉导丝通过右室流出道的缝隙，再用细球囊扩张右室流出道，使其可以容纳更粗的导丝、鞘管，最后成功的置入了肺动脉支架，重建了右心室和肺动脉的连接，并且未对主动脉瓣和冠状动脉造成任何影响（第三道难关），成成的氧饱和度瞬间明显上升，手术获得了成功。
（导丝成功的钻入右室流出道的缝隙进入左肺动脉分支中）
（球囊扩张闭锁的右室流出道，为置入支架做准备）
（成功实现用支架重建右室流出道和肺动脉的连接）
打破内科和外科的观念壁垒
手术方案2的成功，不一定在每一个和成成一样的孩子中都能够实现，但这次成功也给我们，给同行们在治疗这种情况时带来了一种新的选择，也给这些孩子们带来了新的希望。
（支架植入后，氧饱和度从麻醉刚完成时的78%大幅上升至86%）
而这种创新性方案的提出，要归功于我们心脏中心心内科和心胸外科的深入融合模式。内外科医生在长期、反复对复杂先心病病例的共同讨论中积累了丰富经验，心胸外科医生具备内科介入诊疗的思维方式，了解内科介入的治疗覆盖深度，即外科手术中哪些部分可以用内科介入手段来实现；心血管内科医生也同时具有了外科的思维方式，知晓外科医生术中的具体步骤，哪些环节可以用内科介入的手段来简化。内外科合二为一，争取效率的最大化。
我们相信，在我们心脏中心团队中具有内科思维的外科医生和具有外科思维的内科医生的共同努力下，能给越来越多的先心孩子带来更好的治疗。
欢迎各位先心血管疾病患儿的家长来我心脏中心就诊：
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