“蓝嘴唇”不是电影《阿凡达》中的人物，也不是彩妆，而是一种非常凶险的疾病——肺动脉高压（PAH）。“蓝唇”是国际公认的对肺动脉高压患者的称呼，起源于英国肺动脉协会（PAHUK）的蓝色嘴唇标志设计。
什么是肺动脉高压肺动脉高压是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。
肺动脉高压时，引起肺间质水肿，气体交换困难，加重缺氧，进而加重肺动脉高压的严重程度。肺动脉高压时右心室泵血困难，久之，右心肥厚，体积变大，最后导致右心衰竭。进而引起一系列临床表现。
有什么表现
症状：
呼吸困难（常为首发症状）
乏力、运动耐量减低、胸痛、晕厥
晚期：支气管动脉扩张破裂引起咯血，合并右心功能不全引起外周浮肿、腹胀、声音嘶哑。
2.体征：
皮肤苍白，紫绀，“蓝唇”。
右心扩大导致的心前区隆起。严重右心功能不全会有颈静脉充盈或怒张、下肢水肿等。
听诊：胸骨左缘第二肋高调喷射音，吸气时减弱；肺动脉瓣第二心音（P2）亢进。
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肺动脉高压评级
根据美国纽约心脏协会心功能分级标准，将肺动脉高压分为Ⅰ~Ⅳ级。
Ⅰ级：肺动脉压40~55毫米汞柱，体力活动不受限，日常活动不引起过度的呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。
ll级：肺动脉压55毫米汞柱，体力活动轻度受限，休息时无症状，日常活动即可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。
Ⅲ级：肺动脉压力升高伴中度右心室功能障碍，混合静脉血氧饱和度60%，体力活动明显受限，休息时无症状，轻于日常活动即可引起上述症状。
IV级：肺动脉压力升高，伴重度右心室功能障碍，混合静脉血氧饱和度50%，不能从事任何体力活动，休息时也有呼吸困难、乏力等症状以及右心衰体征，任何活动后加重。
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