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目的探讨血清游离轻链(sFLC)检测在轻链型(AL型)心肌淀粉样变性患者中的预后价值。方法收集我院年1月—年1月收治的27例AL型心肌淀粉样变性患者，采集一般临床资料、心脏超声和心电图检查参数，并采用免疫比浊法检测sFLC。将患者中受累轻链(即克隆轻链)和非受累轻链的差值(dFLC)≤mg/L的患者归为低dFLC组(13例)，dFLCgt;mg/L患者归为高dFLC组(14例)，评估两组患者的预后。结果高dFLC组舒张早期二尖瓣血流速度与舒张晚期二尖瓣血流速度比值(E/A)gt;2患者比例明显高于低dFLC组(71.4%比30.8%，P＝0.)，低dFLC组患者生存时间比高dFLC组长(中位生存时间17个月比3个月，P＝0.)。若依据Mayo分期，选择dFLC＝mg/L为界点，将患者重新分为高低dFLC两组并进行Kaplan－Meier生存分析，患者dFLC≤mg/L生存时间仍然较高dFLC长(中位生存时间17个月比4个月，P＝0.)。若根据κ/λ比值分组，分别取κ型和λ型患者所测得的κ/λ比值中位数为界点，将κ型sFLC－ratio≤19.6和λ型sFLC－ratiogt;0.归为低sFLC－ratio组；将sFLC－ratiogt;19.6和λ型sFLC－ratio≤0.归为高sFLC－ratio组。对重新定义的两组进行生存分析，低sFLC－ratio组生存时间仍然较高sFLC－ratio组长(中位生存时间17个月比4个月，P＝0.)。采用Cox比例风险模型进行多变量分析，dFLC和心功能纽约心脏协会(NYHA)分级是影响患者生存的两个风险因素，其中高dFLC(dFLCgt;mg/L)的死亡风险是低dFLC(dFLC≤mg/L)的4.28倍(95%CI1.55～11.8，P＝0.)。结论sFLC能够初步提示AL型心肌淀粉样变性的预后。
目的回顾性分析采用强化清髓性预处理方案的非血缘脐带血造血干细胞移植(UCBT)治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效。方法年9月至年12月安徽医院共例ALL患者进行了清髓性预处理的UCBT，其中男79例，女31例。中位年龄14(2～51)岁，中位体重45(12～)kg。在第1次完全缓解(CR1)后进行移植者61例，在CR2、CR3以上及疾病进展期进行移植者分别有30、6和13例。预处理方案采用全身照射/环磷酰胺/阿糖胞苷(TBI/Cy/Ara－C)61例，白消安/环磷酰胺/氟达拉滨(BU/Cy/Flu)39例，BU/Cy/Ara－C10例。移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢素A联合霉酚酸酯方案。结果所有患者输入复温后脐血，总有核细胞数中位数为3.90(1.97～13.50)×/kg，CD34＋细胞中位数为2.07(0.40～5.56)×/kg。中性粒细胞累积植入率为94.5%(95%CI94.5%～94.6%)，植入的中位时间为18(12～37)d。移植后d血小板累积植入率为82.1%(95%CI81.8%～82.4%)，血小板植入的中位时间为40(15～)d。Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD和Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD发生率分别为21.8%和10.9%。慢性GVHD的发生率为17.9%。中位随访时间26(6～94)个月，3年无病生存率和总生存率分别为54.5%和56.4%。d移植相关死亡率为22.7%(95%CI22.4%～23.0%)。3年累积复发率为18.3%(95%CI17.9%～18.6%)。结论强化清髓性预处理方案的UCBT应用于儿童及成人ALL的治疗提高了UCBT的植入率，而且缩短了中性粒细胞及血小板植入的时间。对于有移植适应证而又缺少HLA相合同胞供者的患者是一种安全、有效的治疗选择。
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