“谢谢两位主任，谢谢您们救了我的命！”11月23日，刚刚在*医院产科做完剖宫产和主动脉根部替换术的周清（化名）终于恢复清醒，醒来的她一见到产科主任*莺和心外科主任张总刚，眼泪就在眼眶里打转。
对于周清走过的这一遭，*莺用一句话形容：“她是用命在*，自己和孩子的一线生机。”
29岁的周清身高1.75米有余，身材高挑、四肢细长，怀孕25周被诊断为马凡氏综合征合并动脉夹层，这种疾病引发的主动窦瘤让死亡与怀孕的她“如影相随”，一旦心脏血管发生破裂，再医术精湛也无力回天……11月18日，医院多学科的通力协作，周清成功在体外循环下“保命”分娩，产下一名体重g克的男婴。
争分夺秒，开通就诊绿色通道
11月11日，医院产科门诊来了一位怀孕25+5周的孕妇，在众多等待就诊的孕妇中，这位身高1.75米有余，双手手指纤长的准妈妈显得有些特别。
“她的手掌很大，手指特别长，身材消瘦。”当时正在坐诊的产科副主任医师祖丽菲娅·阿布力克木对周清的第一印象尤为深刻。
周清消瘦的身材和修长的手指
对周清来说，这次来医院就诊，并非首次。在一个多月前，她就因为无诱因的间断性胸闷、心慌、气短、气憋等症状，医院就诊过，医院给出的诊断是：心功能不全，建医院详查。周清就来到了医院心外科和心血管内科就诊，经过详细的检查确诊为左心室过大、主动脉夹层、主动脉窦瘤及主动脉瓣关闭不全，心血管内科和心外科的医生均建议周清立刻住院治疗，并终止妊娠。
“我不想失去这个孩子！”周清不了解心脏这一系列病变的危害，也不想了解，当时的她只有一个想法，“我全力保住孩子，医生也一定会全力保住我的。”回想起自己当初的决定，周清很是后怕。
这次又来到医院，是因为周清再次出现乏力、头晕等症状，她来到了产科就诊。看着对既往病情“吞吞吐吐”的周清，见过太多特殊情况孕产妇的祖丽菲娅·阿布力克木耐心说道：“你只有一五一十地把身体情况讲清楚，我们才能帮您。”周清却一把拉住了她，哭着说道：“我想留住这个孩子，您一定要帮我。”
在了解完周清的情况后，祖丽菲娅·阿布力克木立刻拨通了主任*莺的电话，汇报情况。*莺第一时间查看了周清的病历，觉得情况有些糟糕，“产妇随时都会有生命危险！”她立刻申请了院内多学科会诊，并为周清开通就诊“绿色通道”，尽最大努力保障母婴安全。
惊险环生，母子命悬一线！
经过多学科会诊后，周清被确诊为：马凡氏综合征合并主动脉夹层A型、主动脉窦瘤、主动脉瓣关闭不全、妊娠合并心功能不全、低蛋白血症及贫血，需要进行两台手术——剖宫产手术和主动脉根部替换术。
看着周清的检查结果，*莺犯了难，她知道这种罕见遗传病又合并主动脉夹层A型怀孕生产的后果，但看着拼了命想保护孩子的母亲，*莺咬着牙应下了这次抢救，“产妇情况过于凶险，大人和孩子可能都挺不过手术，但我们一定会倾尽全力。”给周清和她的家属说清当下的状况，希望他们做好心理准备。
术前的检查原本一切顺利，但当做到心脏检查时，周清原本入院时50mm的主动脉管径已经扩张到70mm，而且动脉夹层出现破裂迹象，“必须马上手术！”*莺和心外科主任张总刚看着周清的检查结果一致认为，她没有办法再等待常规手术了，只能冒险将剖宫产手术和心脏主动脉根部替换术同时进行。
但是又一个难题摆在各位专家面前。由于心脏手术需要在全身肝素化体外循环下进行，如果先做剖宫产手术，肝素化可能会导致子宫创面及子宫切口大出血，危及产妇和孩子生命；如果先做心脏手术，全麻且手术时间长，可能会使胎儿出现窘迫，甚至发生其他意外。
“但目前，产妇的状况已经不允许我们再犹豫，她随时都有生命危险！”*莺说。
MDT团队通力协作，她成功分娩
最终，在医院产科、心外科、心血管内科、重症医学科、麻醉科、新生儿科等组成的多学科专家团队紧急讨论并制定出最周密的治疗方案——先保证宝宝顺利降生，紧接着进行主动脉根部替换。
11月18日，是周清手术的日子。要想成功施行这样一台手术，难度和风险可想而知，不仅考验医生的医技，同时对于手术团队的默契也要求很高。
“我们相信医院，相信各位专家！”宝宝的降生与死亡的恐惧如影随形，在与周清及其家属进行充分沟通和告知风险后，她选择相信医生周全的手术方案。
周清的手术，对于在场的医护人员们来说，每一秒都是胆战心惊，需要如同虎口拔牙一般小心翼翼。
手术中
经验丰富的医院麻醉团队首先为心外科开路，熟练地为周清实施了全身麻醉，同时建立了有创压力监测和心输出量监测，为手术保驾护航。
由*莺带领的产科团队立刻对周清进行了剖宫产手术，顺利产下克男婴，出血量仅有ml。红扑扑的小宝宝一“出”来，早早等待在一旁的新生儿副主任贺金峰带领新生儿救治团队第一时间对宝宝进行抢救，随即通过绿色通道紧急将孩子送入病房进行救治。
新生儿救治团队对宝宝进行救治
“接力棒”最重要的“一棒”紧接着被传给心外科，在体外循环的辅助下，张总刚带领心外科团队立即为周清实施“第二场手术”——主动脉根部替换术。看着周清的主动脉管径已经扩张到75.6mm，在场的所有医生都揪着心，因为随时都有可能存在主动脉破裂、心脏破裂，甚至大出血休克性死亡。
既要凝血又要抗凝，需要在手术细节设计和用药之间实现微妙的平衡，这对手术和麻醉技术都是非常大的考验。终于，在医院MDT团队的通力协作下，周清成功“保命”。
“这个产妇需要护理人员给予特殊护理，术后的72小时需要严密观察她的各项生命体征。”术后*莺特意叮嘱道。
随即，周清被转入心外科ICU进一步接受监护及治疗，医院还为其安排了一级特护小组，24小时专人守护，在医护人员的精心治疗和护理下，周清的恢复非常理想。
术后周清转入心外科ICU进一步接受监护及治疗
看着“捡”回一条命的周清，心悬了好几天的*莺和张总刚也终于可以喘口气了。
*莺提醒广大孕产妇，一定要做系统的产前检查，听从医生的建议，即使是经过手术治疗或者没有主动脉夹层的马凡氏综合征患者，怀孕也应该在医生的指导下进行，万不可拿自己的生命来*。
小知识：什么是马凡氏综合征？
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们身材修长，体格细高，臂展大于身高。他们的四肢及手指脚趾尤其长，有时被称为“蜘蛛指(趾)”。他们的面部特征也很明显，长头、高颧骨、小下巴、大耳朵，由于下颌发育不好，他们语言表达往往受影响。马凡氏综合征患者常伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病也同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
马凡氏综合征会导致人体发育时缺乏一种酶，从而出现先天性缺陷。该病致病基因携带者有一半的几率将其传给下一代。大多数马凡氏综合症患者有家族史，但同时又有15~30%的患者是由于自身突变导致的——这种自发突变率大约是2万分之一。
如此罕见的马凡氏综合征到底是如何产生的呢？我们人体的染色体是个神奇的东西，在第15号染色体上有一个叫做FBN1的基因，编码微纤维蛋白，简单来说，它就像是把身体细胞黏合在一起的胶水。如果这个基因发生了突变，“马凡氏综合症”便产生了。
马凡氏综合症患者除了身体异于常人外，因为伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。而夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血，动脉夹层一旦承受不住压力而破裂，可在几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。因此，夹层动脉瘤往往被称为人体内的“不定时炸弹”。
所以，马凡氏综合症患者需早确诊并及早进行手术治疗。由于该病有家族史的可能，所以，一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管病变的应及时送至院检查，要听从医生的建议。除此以外，对于马凡氏综合征的患者，一方面应对其近亲家属进行积极筛查，排除马凡氏综合征可能，另一方面可以选择行基因检查明确诊断，对于确诊为马凡氏综合征的育龄期患者，可选择性孕期筛查，做到优生优育。
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文/健康报记者陈雪
图/医院提供今日头条免费图库
编排/田疆
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