中国儿童医疗之家基层医生儿科儿保一体化培训系列公益讲座89
讲座地点:医学界医生站中国儿童医疗之家讲座平台
北京时间.3.:30可以回放
*敏教授
上海市新生儿先心病筛查诊治中心主任
年毕业于交通大学医学院,年至年及年至年分别赴日本东京庆应大学病院、横滨市立市民病院研修及日本川崎医科大学留学。
先医院、上海医院副院长、*委副书记、心内科主任医师、博士生导师，上海交通大学医学院儿科系副主任；中华医学会儿科分会第十五届、十六届、十七届委员会委员，中华医学会儿科分会第十五、十六、十七届心血管学组委员；中国医师协会儿科分会第三届委员会常委、全科儿科专委会主任委员；国家卫计委儿童合理用药专家委员会委员、综合评价组组长；
担任上海医学会儿科分会第八、九、十届儿科专科委员会副主任委员，上海医学会儿科学分会第七、八、九、十届委员及心血管学组组长，上海市医学会涉外医疗研究会第一、二届委员会委员、《国际儿科学杂志》副主编，《中华儿科杂志》编委，《临床儿科杂志》常务编委、《中国实用儿科杂志》编委、《中国循证儿科杂志》编委、《儿科药学杂志》编委、《中华实用儿科杂志》编委，擅长诊治川崎病、小儿心律失常以及心导管、射频消融技术和心脏电生理技术，对先心病、小儿晕厥等疾病的诊治也具有丰富的诊疗经验。作为项目负责人承担包括上海市科委基础重点项目、上海市卫生局等局级以上课题20项，发表论文60余篇，主编及参编《儿科临床新理论与实践》、《小儿心脏病学》《儿童晕厥》等著作。
整理及编缉
苏丽珊医师中儿编辑,广医院儿科
石应珊医师中儿创始人和总策划,芝医院普儿科
1.川崎病临床症状特点
2.川崎病流行病学特征
3.KD高危评分体系
4.不完全川崎病特点及诊断
5.川崎病治疗
6.KD在线临床辅助决策软件应用
川崎病（KD）是好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征
KD所致的冠状动脉病变（coronaryarterylesion,CAL）已成为儿童最常见的后天性心脏病，且是成年后缺血性心脏病的危险因素之一
未经治疗的KD患儿，CAL的发生率为15%～25%，严重者可导致心肌梗死及缺血性心肌病等，甚至可发生猝死。
冠状动脉受到强烈影响，如果不进行治疗，25%会出现冠状动脉病变（CAL）。
1.临床表现
发热
口腔黏膜改变
皮疹
颈部淋巴结肿大
球结膜充血
肢端改变
2.冠状动脉损害
未经治疗：冠状动脉损害（CALs）的发生率为25%
早期静脉注射丙种球蛋白（IVIG）联合阿司匹林口服治疗：冠状动脉损害（CALs）的发生率为5%
3.心血管损害发生率：15.9%
冠状动脉扩张：68%
冠状动脉瘤：10%
瓣膜返流：9%
心包积液：7%
心力衰竭：1%
4,实验室检查：
红细胞沉降率（ESR）
急性发热时与其他发热性疾病相比，ESR≥40mm/h患KD的危险性增加
血小板
PLT＞×/L患KD的危险性增加
C反应蛋白（CRP）
血清超敏CRP在KD中会显著升高，可用于KD与其他发热性疾病的鉴别诊断。
其升高程度与KD是否并发CAL有关。
脑利钠钛前体（NT-proBNP）
NT-proBNP＞ng/L可用于KD与其它发热性疾病的鉴别诊断
白细胞总数（WBC）
白细胞总数（WBC）≥16×提示合并CALs风险增加
5.心血管症状
心脏听诊:心杂音，奔马律，心音低钝
心电图的变化:P-R.Q-T延长，异常Q波，低电压，ST-T改变，心律不齐
胸部X线:心影增大
超声心动图:心包积液，冠状动脉瘤,末梢动脉瘤（腋窝等）
冠状动脉瘤
冠状动脉前降支容易出现瘤样扩张，由于血栓性闭塞，导致心肌梗塞可发生猝死
冠状動脈瘤样扩张
冠状動脈狭窄
冠状动脉梗塞
从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的
3个月危险期，给予抗血栓疗法并进行严密观察，
对已出现缺血性心脏病改变者可采用PTCA或外
科搭桥手术治疗
冠状动脉病変预后
目前诊治中的问题
不同的分型（高危、低危）对KD患儿诊治是否有指导价值
经典的治疗方案为何不能完全避免KD患儿CAL的发生
遗传学因素是否在KD的发病及CAL的发生中占据更重要的地位－－个体化治疗？
KD发病率高且病历信息繁多，如何高效准确利用KD病人信息
Kobayashi评分方法
敏感度86%，特异度67%
总积分值越高，IVIG不反应和KD并发冠脉损害的发生率也随之增高
数据来自日本群马大学一项多中心研究。
1.不完全川崎病（in